Die VASCERN-Arbeitsgruppe für hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) hat im Juli 2026 eine europäische Konsenserklärung zum Einsatz von Bevacizumab bei HHT veröffentlicht. Sie fasst zusammen, wann und wie dieses Medikament bei schweren Verläufen eingesetzt werden sollte.

Was ist Bevacizumab?

Bevacizumab ist ein Medikament, das ursprünglich in der Krebstherapie entwickelt wurde. Es hemmt einen Wachstumsfaktor (VEGF), der für die Bildung neuer, oft fehlerhafter Blutgefäße verantwortlich ist – genau die Art von Gefäßveränderungen, die bei HHT für Nasenbluten, Magen-Darm-Blutungen und Gefäßfehlbildungen in der Leber sorgen. Bei HHT wird Bevacizumab über die Vene (intravenös) verabreicht.

Warum jetzt eine neue Konsenserklärung?

HHT ist bislang nicht heilbar. Die Behandlung zielt darauf ab, Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen. Zu den Standardtherapien bei wiederkehrenden Blutungen zählen feuchtigkeitsspendende Nasensalben, orale Tranexamsäure sowie verödende (ablative) Verfahren in Nase und Magen-Darm-Trakt. Reicht das nicht aus, kann Bevacizumab eine wichtige Behandlungsoption sein. Die neue Konsenserklärung, erarbeitet von Expertinnen und Experten aus Deutschland, Frankreich, Italien, Spanien, den Niederlanden und Dänemark – darunter auch unser Vorstandsmitglied und medizinischer Berater Prof. Dr. Urban Geisthoff –, schafft hierfür eine einheitliche europäische Grundlage.

Für wen kommt Bevacizumab infrage?

Die Konsenserklärung nennt zwei Hauptindikationen:

1. Schwere Blutungen

Bei schwerem, therapieresistentem Nasenbluten oder wiederkehrenden Magen-Darm-Blutungen – insbesondere wenn trotz wiederholter Eisen- oder Bluttransfusionen eine schwere Blutarmut (Anämie) besteht – kann Bevacizumab die Blutungsneigung deutlich reduzieren.

1. Schwere Gefäßfehlbildungen der Leber

Lebervaskuläre Malformationen (abnorme Verbindungen zwischen Leberarterie, Pfortader und Lebervenen) gehören zu den häufigsten inneren Manifestationen von HHT, besonders bei Betroffenen mit einer Veränderung im ACVRL1-Gen. Die meisten Patientinnen und Patienten spüren davon nichts. Wird die Leberbeteiligung jedoch klinisch relevant, kann sie zu einer Herzschwäche mit erhöhtem Auswurfvolumen und zu Bluthochdruck im Pfortadersystem führen. In solchen schweren, medikamentös nicht beherrschbaren Fällen kann Bevacizumab helfen – auch als Alternative oder Überbrückung, wenn eine Lebertransplantation nicht infrage kommt.

Wie wird die Therapie durchgeführt?

Die Konsenserklärung gibt folgende allgemeine Empfehlungen:

• In der Einleitungsphase (Induktionstherapie) wird meist eine Dosis von 5 mg pro Kilogramm Körpergewicht alle zwei bis drei Wochen gegeben, wobei die Nebenwirkungen nach jeder Dosis kontrolliert werden.
• Danach wird die Erhaltungstherapie individuell angepasst.
• Vor größeren Operationen sollte Bevacizumab 28 Tage vorher abgesetzt und frühestens 28 Tage danach wieder begonnen werden, um Probleme bei der Wundheilung zu vermeiden.

Wichtig: Die Behandlung sollte in einem spezialisierten HHT-Zentrum evaluiert und begleitet werden.

Zum Hintergrund: Was ist HHT?

HHT (Morbus Osler-Weber-Rendu) ist eine erbliche Gefäßerkrankung, die zu Gefäßfehlbildungen auf der Haut und in inneren Organen führt – vor allem in Leber, Lunge und Gehirn. Man geht von etwa 85.000 Betroffenen in Europa aus (Häufigkeit ca. 1 zu 6.000). Ursache sind Veränderungen in Genen des BMP-9/10-Signalwegs, insbesondere ENG, ACVRL1 und SMAD4. Diagnostiziert wird HHT klinisch anhand der sogenannten Curaçao-Kriterien: spontane, wiederkehrende Nasenblutungen, charakteristische Teleangiektasien an Lippen, Mundschleimhaut und Fingern, viszerale (innere) Gefäßfehlbildungen sowie ein erstgradig Verwandter mit gesicherter HHT. Wiederkehrende Blutungen aus Nase oder Magen-Darm-Trakt können zu schwerer Eisenmangelanämie führen und tragen wesentlich zur Krankheitslast bei.

Quelle

VASCERN HHT Arbeitsgruppe: Konsenserklärung zu Bevacizumab bei erblicher Hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT), Version 1, Stand: 8. Juli 2026. Die Konsenserklärung wurde auf Englisch verfasst. Wir haben diese auf Deutsch übersetzt.  

Weitere Konsenserklärungen und Fachinformationen der VASCERN HHT-Arbeitsgruppe: vascern.eu – Expert Consensus Statements

Wichtiger Hinweis

Dieser Artikel dient ausschließlich der allgemeinen Information und ersetzt kein ärztliches Gespräch. Der Morbus Osler Selbsthilfe e.V. darf und kann keine Diagnosen stellen oder individuelle Behandlungsempfehlungen aussprechen. Ob und wie Bevacizumab in Ihrem Fall infrage kommt, hängt von Ihrer persönlichen Krankengeschichte ab und sollte ausschließlich mit den behandelnden Ärztinnen und Ärzten – idealerweise in einem spezialisierten HHT-Zentrum – besprochen werden. Bei Fragen zu Symptomen, Diagnose oder Therapie wenden Sie sich bitte direkt an Ihr Behandlungsteam.